Un meduloblastoma es un tumor intracraneal maligno de células embrionarias pequeñas que se origina a nivel del cerebelo. Usualmente crece desde la parte más central del cerebelo (vermis cerebeloso) produciendo muy a menudo hidrocefalia secundaria (retención de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo). Afecta preferentemente a niños y jóvenes, siendo su incidencia anual entre 5 y 10 casos por millón en el grupo de niños de 0 a 14 años, también se producen casos en adultos con menor frecuencia. El tumor tiene gran tendencia a extenderse a través del sistema nervioso central e invadir las meninges. En alrededor del 10 % de los casos está provocado por una predisposición genética que se asocia a otras enfermedades, como el síndrome de Gorlin, la neurofibromatosis, el síndrome de Rubinstein-Taybi y la anemia de Fanconi. El tratamiento se basa en la cirugía para extirpar la lesión lo antes posible, y en la utilización de radioterapia y quimioterapia como medidas coadyuvantes. La supervivencia a los 5 años del diagnóstico es de alrededor del 69% en términos generales, en muchas ocasiones quedan secuelas permanentes.
15 al 20% de tumores intracraneales en niños. 30-55% de los tumores de fosa posterior craneal (parte más posterior e inferior del cráneo). Tumor cerebral maligno más común en niños. En adultos corresponde a menos de 1% de los tumores intracraneales. Pico de incidencia: primera década de vida con una edad media al diagnóstico de 5-7 años. El 75% se diagnostican antes de los 15 años. Predilección por el sexo masculino (2:1). Asociados a otros tipos de síndromes familiares como ser el síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot, neurofibromatosis, el síndrome de Rubinstein-Taybi y la anemia de Fanconi.
El Meduloblastoma crece en el vérmis cerebeloso sobre el techo del 4.º ventrículo lo cual predispone rápidamente a clínica neurológica de hidrocefalia obstructiva, presentando así: cefalea, náuseas y vómitos, alteración de movimientos de tronco y extremidades, irritabilidad, malestar general y macrocefalia en niños menores de 18 meses de edad. En presencia de metástasis en la región espinal puede producir dolor de espalda y piernas, retención urinaria y pérdida de fuerza en piernas. Signos clínicos: edema de papila ocular, ataxia, nistagmo, alteración de los movimientos oculares externos por lesión de pares craneales.
El 10-35% presenta siembras en el neuroeje al diagnosticar la lesión. Las metástasis extraneurales se producen en 5% de los afectados.
La mayoría se visualizan como una lesión sólida que realza con contraste al realizar la tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética (RMN) aunque el aspecto puede variar y verse algo difuso principalmente en niños menores de 3 años. La localización del tumor suele ser sobre la línea media del cuarto ventrículo (localizaciones laterales suelen ser más común en adultos). Es muy probable que se observe de hidrocefalia. Su principal diagnóstico diferencial al valorar las imágenes es el ependimoma.
Todos meduloblastomas corresponden a un grado IV de la OMS (muy malignos). Subtipos histopatológicos:
El pronóstico de por sí es malo y empeora aún más si la edad del paciente es menor a 3 años. Presencia de diseminación a distancia (metástasis). Resección tumoral parcial en especial si el resto es mayor a 1.5 cm cuadrados. Se ha observado que las niñas tienen mejor pronóstico que los niños. Los que sobreviven más años tienen también el inconveniente de poder presentar alteraciones endocrinológicas, cognitivas y secuelas psicológicas al tratamiento. El sitio de mayor recurrencia es la fosa posterior del cráneo.
Actualmente se realiza estudios de marcadores clínicos y biológicos múltiples para predecir el pronóstico de manera más adecuada, así intentando identificar la expresión de lo genes que sean más sensibles a los tratamientos ya descritos.
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