Perforina (PRF-1), es una proteína monomérica y oligomérica de 555 aa, mediadora de la función de la citolisis. Esta molécula es producida por los linfocitos NK y linfocitos-T, y es sintetizada por el gen del cromosoma 10 q22.1. Posee ciertas similitudes a las proteínas que forman el complejo de ataque a membrana (MAC en inglés) y pertenece junto a las serina proteasas pre-apoptóticas y granzimas, al grupo de moléculas encargadas de la immunoregulación del Sistema inmunitario.
La perforina es una proteína formadora de poros que se ocupa principalmente de la muerte de células objetivo y es empleada por los linfocitos T citotóxicos (CTL) y por los linfocitos NK.
La perforina se almacena en los gránulos líticos especiales de los linfocitos NK y Linfocitos T. En el interior de estos gránulos perforina se colocaliza con serina proteasas proapoptóticas y granzimas.
Se requiere de la formación previa de una sinapsis inmunológica para lograr la activación de los gránulos y su posterior liberación.
Una vez se ha producido la desgranulación, la perforina se acopla a la membrana plasmática de la célula y mediante la formación de poros calcio-dependientes de 20 nm,
desestabiliza osmóticamente a la célula objetivo, ocasionándole la muerte por lisis osmótica. No obstante, para que se produzca esta lisis osmótica de manera funcional hace falta que se le acople otra molécula, la granzima B.
Además, también cumple con una función de inmunidad, ya que es capaz de atacar y eliminar específicamente a células tumorales y células infectadas por virus, por lo que cumple una función de homeostasis inmune. También la perforina cumple con la función de proteger al organismo de la sepsis intracelular, y por último tiene un papel muy importante en la apoptosis.
Entre los roles más importantes en los que se encuentra relacionada la PRF-1 cabe destacar:
Las enfermedades asociadas a la perforina se dividen básicamente en dos grandes grupos: por una parte nos encontraríamos las enfermedades asociadas a una falta completa de liberación de perforina, y por la otra nos encontraríamos la liberación disfuncional de la PRF-1, este último grupo es el causante de múltiples enfermedades, entre las cuales se encuentran:
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