El Síndrome de Eisenmenger (o enfermedad cianosante tardía) es una enfermedad congénita del corazón en la cual diferentes defectos cardiacos congénitos causan aumento de la resistencia vascular pulmonar e hipertensión pulmonar, lo que resulta en inversión de la circulación sanguínea (de derecha a izquierda) o que sea bidireccional, con lo que se hace difícil el paso de la sangre desde el corazón hasta los pulmones, facilitándose el paso de sangre a través de la comunicación interventricular, dificultándose la oxigenación de la sangre porque parte de ella no pasa por el pulmón. [cita requerida]
El aumento del flujo hace que la presión arterial pulmonar este siempre aumentada, aumentando la circulación en algunos casos y en otros la falla de la estructura muscular de las arterias, esto se desarrolla en pacientes con lesión infratricuspideas en el defecto septal interventricular en 5% evolucionando a hipertensión arterial y Sd. Eisenmenger principalmente en los primeros años de vida. Las lesiones supra ventriculares (Comunicación Interauricular- tronco arterioso) se evidencian en la 3° a 4° década de vida. En conclusión, el aumento del flujo y la presión en el árbol vascular produce cambios en las paredes y la ineficaz función de las células endoteliales, de las del músculo liso del corazón y de las plaquetas.
Puede presentase por igual en hombres y mujeres, se desarrolla antes de la pubertad, puede aparecer en la adolescencia o en la juventud temprana con un cortocircuito izquierda a derecha del 8-10%. Los niños nacidos con cardiopatías ( C.I.V. grande – C.I.A. o Persistencia del Conducto Arterioso) tienen un riesgo de desarrollar el Síndrome de Eisenmenger. La esperanza de vida una vez desarrollado el síndrome es de 20 a 50 años. La tasa de mortalidad fetal en embarazadas es del 25% y materno mayor al 50%.
Hablando de los síntomas, pueden ser asintomáticos o suelen aparecer hasta los veinte o cuarenta años, constan:
Es importante tener la historia clínica total del paciente para realizar un diagnóstico adecuado de la patología; se puede incluir:
Si el paciente presenta antecedentes de Comunicación Auriculoventricular (CAV), Comunicación Interauricular (CIA), Comunicación Interventricular (CAV) o Ductus Arterioso Permeable (PDA) y cualquiera de estas no ha sido tratada o fue tratada después del primer año de vida, este corre el riesgo de desarrollar el (SE) Síndrome de Eisenmenger.
Pruebas diagnósticas
Entre los más importantes y comunes tenemos:
Antes de dictar un tratamiento específico se debe tomar en cuenta los siguientes puntos:
Esta es una patología en la que sus características básicamente son irreversibles por lo que se recomienda un tratamiento sintomático. (Grupos de Estudio de Medicina, 19:38:30 UTC)
Es recomendable la prescripción de medicamentos que contribuyan en la disminución de hipertensión arterial, estos producen la dilatación de los vasos sanguíneos y disminuyen la presión sanguínea de los pulmones, tomando en cuenta el cuadro clínico también se recomiendan los siguientes:
El uso de oxígeno durante el sueño puede ser un tratamiento positivo para el alivio de los síntomas, así como la extracción de sangre (Flebotomía) en caso de que exista consistencia extrema de sangre. («v16n1a10sosa.pdf», s. f.)
Cuando otros tratamientos ya no son eficaces, es viable el trasplante cardiopulmonar, recomendado para pacientes con pronóstico no favorable, con síntomas graves y una calidad de vida inaceptable; el paciente debe contar con una buena funcionalidad ventricular izquierda, misma que debe tener una eyección mayor que el ventrículo derecho de al menos un 10% y sin ningún tipo de lesión valvular. («IMSS-431-11GRR_EISENMENGER.pdf», s. f.)
Los pacientes con Síndrome de Eisenmenger deben ser evaluados con continuidad cada 6-12 meses. Algunos pacientes con este tipo de patología no presentan complicaciones médicas y pueden vivir hasta la edad adulta
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